LOA/LHON
LOA/LHON staat voor een zeldzame oogziekte waarbij de cellen in de oogzenuw niet goed werken. De volledige naam is Leber Opticus Atrofie (LOA), ook bekend als Leber Hereditairy Optic Neuropathie (LHON) of de ‘ziekte van Leber’. Door deze oogziekte kunt u slechtziend worden. Het zicht neemt vaak snel af in beide ogen. Het Oogziekenhuis Rotterdam is 1 van de 3 centra in Nederland die experts zijn in deze aandoening en waar behandeling kan plaatsvinden.
Oorzaken van LOA/LHON
LOA/LHON is een erfelijke ziekte en komt door een ‘foutje’ in het DNA. Alleen moeders geven het door aan hun kinderen. Zowel dochters als zoons zijn dan drager en kunnen ooit slechtziend worden, maar dat hoeft niet. Alleen de dochters geven het dragerschap weer door aan hun kinderen. Het is niet duidelijk waarom een drager ook echt slechtziend wordt.
Er lijkt een verband te bestaan met:
- leeftijd en geslacht: jonge mannen worden vaker slechtziend;
- roken en sigarettenrook van anderen;
- een aantal medicijnen;
- de overgang.
Symptomen bij LOA/LHON
Als drager heeft u geen klachten. Daarom is het belangrijk dat u bij de eerste, merkbare symptomen uw ogen goed laat onderzoeken. De eerste klacht is een wazige vlek in het midden van het oog, door schade aan de oogzenuw. Deze vlek ontstaat vrij plotseling en kan snel groter worden. Binnen een jaar kunnen allebei de ogen erg achteruit zijn gegaan in zicht.
Tip van de oogarts
Als u drager bent van LOA/LHON kunt u een aantal medicijnen beter niet gebruiken. Een volledige lijst van deze middelen vindt u op www.mitopatients.org.
Podcast
Het Oogziekenhuis heeft een podcast gemaakt van 8 afleveringen. In die podcast vertellen patienten met de ziekte LHON over hun ervaringen in het dagelijks leven. In de laatste aflevering vertelt onze oogarts Judith van Everdingen meer over de ziekte en wetenschappelijk onderzoek.
Behandelingen
LOA/LHON is een zeldzame en moeilijk te behandelen oogziekte met grote invloed op het leven van patiënten. Een behandeling heeft het meeste effect bij beginnende slechtziendheid. Het is daarom belangrijk dat u zich bij de eerste klachten al laat onderzoeken. Het Oogziekenhuis Rotterdam is gespecialiseer in LOA/LHON. Onze oogartsen hebben de juiste kennis in huis om de ziekte snel te ontdekken en eventueel te behandelen. Ook doen zij wetenschappelijk onderzoek om de ziekte beter te begrijpen en nieuwe behandelingen te ontwikkelen.
Naast controle, tips voor uw leefstijl en begeleiding bij slechtziendheid, kan behandeling met medicijnen helpen. Uw oogarts van Het Oogziekenhuis Rotterdam bekijkt dit samen met u.
Behandeling met Idebenone (Raxone®) tabletten
Dit medicijn wordt alleen gegeven in de 3 speciale centra voor LOA/LHON, waaronder Het Oogziekenhuis Rotterdam. Idebenone helpt niet altijd en niet bij iedereen. Het heeft het meeste effect bij beginnende slechtzienheid.
Wetenschappelijk onderzoek naar Leber type 10 (LCA10)
Het onderzoeksinstituut van Het Oogziekenhuis Rotterdam (het R.O.I.) doet onderzoek naar de ziekte Leber type 10 (LCA10). Het eerste lopende onderzoek beoordeelt of veranderingen in het gezichtsvermogen van patiënten met LCA10 kunnen worden opgespoord met behulp van een mobiliteitsparcours. De proefpersoon wordt gevraagd om zijn/haar weg te vinden langs korte parcoursen, waarbij de verlichting en de positie van (zachte obstakels) op de weg telkens variëren. Of patiënten mee kunnen doen wordt bij een eerste test vastgesteld. Als dat het geval is, volgt een tweede test na ongeveer een maand. Beide tests zijn zeer uitgebreid en kunnen meer dan een dag duren.
Bij het tweede onderzoek wordt onderzocht of een nieuw geneesmiddel veilig en verdraagbaar is en of het werkt. Daarvoor worden drie groepen met elkaar vergeleken: groep 1 (geen geneesmiddel), groep 2 (dosis 1) en groep 3 (dosis 2). Het hele onderzoek duurt ruim 2 jaar. In het 1e jaar zijn er 3 injecties in het oog dat het slechtst ziet (of 3 'nep'-procedures voor patiënten in groep 1). In het 2e jaar kunnen dan beide ogen van alle deelnemers (dus ook uit groep 1) worden behandeld met het geneesmiddel, maar alleen als de onderzoeksarts dat verantwoord vindt. Tijdens de studie worden regelmatig allerlei onderzoeken verricht, onder andere met het mobiliteitsparcours.
LCA10 is een zeldzame ziekte, de oogarts van u of uw kind kan u meer vertellen over eventuele deelname aan deze onderzoeken.
Onderzoeken
Om te ontdekken of uw oogklachten bij LOA/LHON horen, stellen wij u eerst een paar vragen. Daarna krijgt u een serie oogonderzoeken door de oogarts/neuro-ophtalmoloog. Bij sommige onderzoeken gebruiken we pupilverwijdende oogdruppels. Hierdoor ziet u een paar uur wazig en mag u niet autorijden.
Bloedonderzoek naar dragerschap
Om te ontdekken of u inderdaad drager bent van LOA/LHON wordt er bloedonderzoek gedaan.
MRI-scan (in het Erasmus MC)
CT-scan (in het Erasmus MC)
Afspraak maken of verwijzen
Heeft u een verwijsbrief van uw huisarts (of in sommige gevallen van de optometrist)? Dan kunt u een afspraak maken bij Het Oogziekenhuis Rotterdam.
Bent u al in behandeling bij een oogarts in een ander ziekenhuis? Dan kan uw oogarts als dat nodig is een verwijzing regelen naar ons ziekenhuis.
Folders & websites
Kwaliteit
